Terapia suggerita per l'emergenza dell'
IPERTERMIA MALIGNA
* Revisione 1995 *
ATTENZIONE a:
- Tachicardia
- Rigidità muscolare
- Ipercapnia
- Tachipnea
- Aritmie Cardiache
- Acidosi Metabolica e Respiratoria
- Febbre
- Instabilità o incrementi della Pressione
Arteriosa
- Cianosi o Marezzature
- Mioglobinuria
Trattamento della fase acuta
- Immediatamente sospendere sospendere tutti gli anestetici
gassosi e la succinilcolina. Iperventilare con ossigeno
al 100% ad alti flussi, almeno 10 L/min. Il circuito
chiuso e gli assorbenti della CO2 non necessitano la
sostituzione.
- Somministrare dantrolene sodico
2-3 mg/kg come bolo iniziale rapido con incrementi fino a
10 mg/kg in totale. Continuare a somministrare dantrolene
fino a che i segni di MH (tachicardia, rigidità, aumento
dell' end-tidal CO2, e aumento della temperatura
corporea) sono sotto controllo. Occasionalmente, una dose
totale maggiore di 10 mg/kg può essere necessaria. Ogni
fiala di dantrolene contiene 20mg di dantrolene e 3
grammi di mannitolo. Ogni fiala dovrebbe essere diluita
con 60 mL di acqua sterile per preparazioni iniettabili
USP senza agenti batteriostatici.
- Somministrare bicarbonato per correggere l'acidosi
metabolica sulla guida dell'emogasanalisi. In assenza di
emogasanalisi, dovrebbero essere somministrati 1-2
mEq/kg.
- Contemporaneamente raffreddare il paziente ipertermico.
Usare soluzione salina fredda ev (non Ringer Lattato) 15
mL/kg ogni 15 min X 3.
- Lavare stomaco, vescica, retto e cavità aperte
con soluzione salina ghiacciata
- Raffreddare all'esterno il paziente con ghiaccio
e coperte ipotermiche.
- Monitorizzare strettamente òa temperatura
poichè trattamenti vigorosi possono portare a
ipotermia.
- Le aritmie usualmente rispondono al trattamento
dell'acidosi e dell'ipekaliemia. Se persistono o sono
pericolose per la vita possono essere usati farmaci
anti-aritmici standard, ad eccezione dei farmaci
bloccanti i canali del calcio che possono causare
iperkaliemia e collasso cardio-circolatorio.
- Determinare e monitorizzare: end-tidal CO2, emogasanalisi
arteriosa e venosa centrale o venosa femorale, potassio
sierico, calcemia, parametri coagulativi e diuresi.
- L'ipekaliemia è comune e dovrebbe essere trarra con
iperventilazione, bicarbonato, glucosio e insulina ev (10
unità di insulina in 50ml di glucosio 50% titrato sui
livelli di potassio o 0.15 u/kg di insulina in 1 cc/kg di
glucosio al 50% ). L'iperkaliemia minacciosa per la vita
può anche essere trattata con somministrazione di calcio
(2-5 mg/kg of CaCl2).
- Assicurare una diuresi maggiore di 2 mL/kg/hr con
idratazione e/o somministrazione di mannitolo o
furosemide. Considerare il monitoraggio della pressione
venosa centrale e della pressione arteriosa sistemica
poichè possono verificarsi spostamenti di liquidi da un
compartimento all'altro e instabilità emodinamica.
- Arresto cardiaco inaspettato improvviso nei bambini:
bambini con meno di 10 anni di età che vanno incontro ad
arresto cardiaco improvviso dopo succinilcolina in
assenza di ipossiemia e sovradosaggio di anestetici
dovrebbero essere trattati come per ipekaliemia. In
questa situazione dovrebbe essere somministrato calcio
cloruro per ridurre il potassio sierico. Si dovrebbe
presumere che essi abbiano una distrofia muscolare
subclinica e dovrebbe essere consultato un neurologo.
La fase post acuta
- Osservare il paziente in una Unità di Terapia Intensiva
per almeno 24 ore poichè possono verificarsi
recrudescenze di MH, particolarmente dopo casi fulminanti
resistenti al trattamento.
- Somministrare dantrolene 1 mg/kg ev ogni 6 ore perr 24-48
ore dopo l'episodio di MH. Dopo questo trattamento, può
essere dantrolene per via orale dantrolene 1 mg/kg ogni 6
hours per 24 ore se necessario.
- Seguire ABG, CK, potassio, calcio, diuresi e mioglobina
sierica, i parametri coagulativi e la temperatura
corporea centrale finchè essi non ritornano ai valori
normali (es. ogni 6 ore). La temperatura centrale (es.
rettale o esofagea) dovrebbe essere monitorizzata fino al
raggiungimento della stabilità clinica.
- Raccomandare al paziente e ai suoi familiari di tenere in
considerazione la MH e informarli circa le metodiche di prevenzione. Indirizzare il
paziente presso la MHAUS. Compilare il modulo di
segnalazione della Adverse Metabolic Reaction to
Anesthesia (AMRA) fornito dal North American Malignant
Hyperthermia Registry (717) 531-6936.
ATTENZIONE: questo protocollo
può essere non applicabile a tutti i pazienti e deve perciò
essere adattato alle specifiche necessità di ogni paziente
Nomi e numeri di telefono degli anestesisti reperibili da
consultare in caso di un'emergenza di MH possono essere ottenuti
24 ore su 24 attraverso:
MH EMERGENCY HOTLINE - 1 800 MH HYPER - (1 800 644-9737)
Fuori dagli Stati Uniti chiamare: 315-428-7924
Per i casi di elezione o per le informazioni ai pazienti
MHAUS - (607)674-7901 - 32 South Main Street - PO Box 1069 -
Sherburne, NY 13460-1069
MH INFO-BY-FAX: 1-800-440-9990