L'iperteremia maligna (MH) é una sindrome, innescata in pazienti suscettibili, da farmaci comunemente utilizzati per l'anestesia generale e forse, da altri farmaci. La sintomatologia consiste in un aumento notevole del metabolismo corporeo, rigidita' muscolare, e febbre alta. La morte sopraggiunge per arresto cardiaco, danni cerebrali, sanguinamento interno o insufficienza di altri organi.
Sono trigger tutti gli anestetici volatili e il miorilassante succinilcolina. Il protossido d'azoto non e' un trigger.
Al tempo in cui fu descritta, nel 1960, la MH aveva una mortalita' di circa l'80%. Il trattamento consisteva solo nel raffreddamento del paziente e nel trattamento dei sintomi specifici ma non della causa sottostante.
Dal 1979 si è reso disponibile il dantrolene sodico, l'antidoto farmacologico specifico per il trattamento della MH e ciò ha molto contribuito al drammatico declino nella mortalità. La sindrome necessita di una diagnosi tempestiva e di un trattamento precoce per un outcome favorevole. Il dantrolene sodico (Dantrium EV) è prodotto dalla Procter & Gamble Farmaceutici.
Si ritiene che il dantrolene riduca il tono muscolare e il metabolismo prevenendo il rilascio progressivo di calcio dai siti di deposito muscolare (reticolo sarcoplasmstico). Nella MH, i livelli intracellulari di calcio sono elevati e il dantrolene quindi, controbilancia questa anormalità.
Fortunatamente, il calcio muscolare non è ridotto tanto da rendere il muscolo flaccido e atonico. Non si tratta quindi di un miorilassante stretto come il curaro o i suoi analoghi. Il dantrolene non potenzia significativamente l'effetto dei miorilassanti non depolarizzanti e non compromette la possibilita' di antagonizzare l'azione dei curari con agenti anticolinesterasici.
Il dantrolene può causare debolezza muscolare significativa in pazienti con malattie muscolari pre-esistenti e dovrebbe essere utilizzato con estrema cautela in questi pazienti.
Il dantrolene, se utilizzato con calcio antagonisti, può produrre un'ipercaliemia perticolosa per la vita e depressione miocardica. A parte ciò non sembrano esserci interazioni significativamente negative con altri farmaci.
Una volta che un paziente sia stato efficacemente trattato con dantrolene endovena, si dovrebbe passare al dantrolene orale per parecchi giorni.
Il dantrolene dovrebbe essere disponibile per il trattamento di casi potenziali di MH dovunque vengano eseguite anestesie generali inclusi ospedali ed ambulatori di chirurgia.
Sebbene la maggior parte dei casi di MH rispondano inizilamente a 2.5-4.0 mg/kg di dantrolene, alcuni pazienti necessitano di dosi maggiori per controllare i sintomi. Inoltre, entro i primi giorni di trattamento sono possibili delle recrudescenze. Infine, poiché è necessario un trattamento continuativo per almeno 48h dalla MH ad un dosaggio di circa 1mg/kg ogni 4 ore, l' Associazione Ipertermia Maligna degli Stati Uniti (MHAUS) raccomanda di conservare 36 fiale.
Bisognerebbe tenere il dantrolene in o molto vicino alle sale operatorie, sicché sia sempre immediatamente disponibile quando si verifica la MH. Prima dell'iniezione il dantrolene dovrebbe essere disciolto in acqua sterile per iniezioni USP (senza agenti batteriostatici).
Assolutamente no. In una MH i minuti sono preziosi. Il comitato per le scelte professionali della MHAUS raccomanda vivamente di avere disponibile una quantità adeguata di dantrolene dovunque vengano eseguite anestesie generali.
La responsabilità del trattamento comprende le opportunità offerte dal luogo dove l'anestesia viene eseguita e quindi la condivisione non è una buona alternativa.
No. Al momento il dantrolene ha una scadenza di tre anni dalla data di confezionamento. Benché gli episodi di MH siano rari, essi si verificano e, sfortunatamente muoiono ancora pazienti per MH.
Sebbene il pre-trattamento con dantrolene per pazienti noti come all'MH non sia di solito necessario, in alcune situazioni, quale quella di pazienti sopravvissuti ad una crisi, gli esperti consigliano il pre-trattamento con 2mg/kg endovena prima dell'induzione dell'anestesia.
Nel 1993 il prezzo del Dantrolene era approssivativamente di circa $46/fiala. Anche considerando le perdite durante il trasporto dai magazzini farmaceutici all'ospedale, il costo di mantenimento di una riserva di 36 fiale è minore di $600 per anno -- una minima frazione del budget della maggior parte degli ospedali e un prezzo veramente piccolo da pagare per la sicurezza di lavoro.
MHAUS HOTLINE Nomi e numeri di telefono degli anestesisti reperibili da consultare in caso di un'emergenza di MH possono essere ottenuti 24 ore su 24 attraverso: Medic Alert Foundation International (209) 634-4917 - chiedere Index Zero
Questo articolo è stato scritto e prodotto dalla MALIGNANT HYPERTHERMIA ASSOCIATION OF THE UNITED STATES (MHAUS). MHAUS è a disposizione dei soggetti sucettibili di MH e del personale medico interessato. La MHAUS è un'organizzazione no-profit sotto IRS Code 501(c)(3). I suoi servizi sono gratuiti e sono sostenuti da liberi contributi deducibili dalle tasse e da inviarsi a : MHAUS PO Box 191 Westport, CT 06881-0191 (203) 847-0407
Le informazioni riportate sono da considerarsi come una generica descrizione dellla MH e non come specifiche raccomandazioni per la cura e la gestione del paziente. Consultare uno specialista qualificato per ulteriori informazioni. 4/93
traduzione a cura del Dott. Roberto Serretta (Ospedale Buccheri La Ferla - Palermo - Italy)