Gestione dell' Ipertermia Maligna

Malignant Hyperthermia Association of the United States

Da quando l'ipertermia maligna (MH) fu per la prima volta identificata nel 1960, ogni anno si sono gradualmente evolute le conoscenze su questa sindrome. L'aumentata conoscenza da parte del personale medico circa la MH, il miglioramento del monitoraggio dei pazienti, e l'introduzione del dantrolene nel 1979 hanno ridotto drammaticamente la mortalità da MH a partire dal 1980. Molto si è andato imparando negli anni circa la diagnosi, il trattamento, la fisiopatologia e lo screening della MH.

Questo articolo costituisce una guida clinica aggiornata alla diagnosi e al trattamento della MH ad uso degli anestesisti. Per una facile consultazione, viene proposto come un elenco di specifici punti. Va consultato congiuntamente agli articoli: "Prevenzione dell' Ipertermia Maligna - Protocollo anestesiologico" e "Gestione dell' Ipertermia Maligna - Farmaci e attrezzature".

Non tutto è ancora noto circa la MH e la sua presentazione, così come ancora vive sono le controversie circa l'appropriata gestione clinica del paziente.

Diagnosi della MH

Succinilcolina nei bambini

L'uso routinario della succinilcolinja per la chirurgia di elezione suscita perplessità, ed è meglio evitarlo nei bambini. Le case farmaceutiche che producono succinilcolina hanno modificato il foglietto illustrativo del farmaco indicando che non dovrebbe essere usato routinariamente nei bambini, eccetto che per la necessità di controllo in emergenza delle vie aeree, in casi di rischio di aspirazione gastrica e in altre particolari situazioni. La causa di questa variazione delle indicazioni all'uso del farmaco è legata alle complicazioni correlate all'uso di succinilcolina. Queste includono: ipertermia maligna, rigidità del muscolo massetere, rabdomiolisi e arresto cardiaco improvviso in pazienti con miopatie misconosciute.

Rigidità del muscolo massetere (MMR)

  • La MMR è una contrattura sostenuta del muscolo massetere conseguente all'uso della succinilcolina che può preludere alla MH. Un aumento moderato del tono del muscolo massetere seguente alla somministrazione di succinilcolina con flaccidità degli arti può considerarsi una normale risposta. Non è possibile determinare clinicamente se questo aumento del tono rappresenti una manifestazione di MH o no. Comunque se insorge una rigidità generalizzata allora la MH è altamente verosimile.
  • La MMR si verifica più frequentemente nei bambini, con o senza inalazione di gas anestetici.
  • La MH può seguire immediatamente la MMR o può presentarsi con un ritardo di diversi minuti.
  • I segni clinici di MH si presentano in circa il 10% dei casi di MMR.
  • Controversie procedurali permangono nei casi di MMR: alcuni continuano con farmaci anestesiologici non scatenanti di MH altri sospendono la somministrazione di anestetici e rinviano la chirurgia di elezione.
  • Se non si manifestano segni clinici di MH, il dantrolene non è raccomandato nei casi di sola MMR.
  • Da ta la probabilità di rabdomiolisi e la possibilità di una misconosciuta miopatia, il CK dovrebbe essere controllato ogni 12 ore, fino al ripristino dei valori normali.
  • La mioglobinuria di solito si verifica 4-9 ore dopo la MMR e dovrebbe essere diagnosticata e trattata. Pazienti che vanno incontro a MMR dovrebbero essere osservati attentamente per 12-24 ore. Valutare la biopsia muscolare con esperti di MH.
  • Valutare la biopsia muscolare con esperti di MH.
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    Arresto cardiaco improvviso, inatteso: MH o misconosciuta miopatia ?

    Farmaci e MH

    Gestione e pre-trattamento dei pazienti suscettibili di MH

    Trattamento della MH acuta

    Centri di studio per la MH

    Altre patologie

    Diverse malattie muscolari predispongono alla MH. Sono state evidenziate chiare correlazioni con la Malattia della Temperatura centrale. Sono stati riporati casi che associano MH e distrofia muscolare e forme di miotonia.

    Fonti di informazione