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Un modello
per definire una relazione causale fra eventi
acuti in travaglio e la paralisi cerebrale: una dichiarazione
internazionale di consenso
Alastair MacLennan for the International Cerebral Palsy
Task Force
Premessa del presidente
Nel 1997 il comitato della Società Perinatale di
Australia e Nuova Zelanda ha finanziato una speciale iniziativa per
raccogliere la moderna letteratura riguardante le cause della paralisi
cerebrale e per tentare di definire un modello oggettivo, basato sulle
evidenze. Lo scopo era la migliore identificazione dei casi di paralisi
cerebrale con particolare attenzione al tempo dell'insorgenza della
neuropatia ed al tempo del suo manifestarsi nel periodo perinatale.
Recentemente ci sono stati molti progressi in varie aree scientifiche
collegate alla paralisi cerebrale; perciò questa revisione
multidisciplinare può avvantaggiarsi della ricerca sulle cause e sulla
prevenzione della paralisi cerebrale e può aiutare quelli che offrono
la loro opinione di esperti quando sono chiamati per una consulenza o
per una perizia in tribunale.
L'apposito gruppo di lavoro era aperto a ognuno che
potesse dare un proprio contributo scientifico alla comprensione del
problema. Il gruppo di lavoro era rappresentativo di un ampio
schieramento di specialità cliniche e scientifiche. Contributi furono
richiesti ai 1000 membri della Società, che comprende scienziati,
patologi, ostetrici, neonatologi, ostetriche, infermieri neonatali, ed
epidemiologi. Contributi internazionali furono richiesti alle persone
identificate nella letteratura corrente per aver contribuito alla
ricerca in questo campo. Questi non furono selezionati in base alle loro
opinioni, e furono invitati a collaborare con il corrispondente gruppo
di lavoro. Alcuni membri internazionali si aggiunsero in seguito, appena
seppero che questo dibattito aperto era in corso.
Durante il 1997 ed il 1998 furono tenute molte
conferenze elettroniche, e nel marzo 1998 molti membri del gruppo di
lavoro poterono partecipare all'incontro di lavoro ad Alice Springs
(Australia) per discutere la quarta bozza della dichiarazione. Bozze
della dichiarazione sono circolate e sono state discusse. La sesta bozza
è stata discussa in una conferenza telefonica internazionale
nell'ottobre 1998. Il documento è stato riscritto otto volte fino ad
ottenere il consenso. Nessun’opinione è stata esclusa dal dibattito,
ma la dichiarazione comprende solo le discussioni con una solida base
scientifica e basate su informazioni verificabili. Tutti i membri
convengono che ci saranno aggiornamenti nei prossimi anni, quando
saranno pubblicate altre informazioni. Si spera che altri ricercatori
internazionali daranno contributi alle prossime dichiarazioni. La bozza
finale della dichiarazione è stata inviata ai collegi professionali ed
alle società scientifiche ai quali appartengono i membri del gruppo di
lavoro. Fino ad oggi nessuno degli organismi sopra citati ha negato il
supporto alla dichiarazione o ha disconosciuto il contenuto finale. La
tabella 1 elenca gli organismi professionali che hanno sostenuto la
dichiarazione al momento della pubblicazione.
Il consenso è stato ottenuto con qualche difficoltà
in 2 aree. La prima riguarda la validità delle immagini neurologiche
nel determinare retrospettivamente il preciso momento di inizio, la
patologia, o la causa delle anomalie viste nelle immagini. Il gruppo di
lavoro aspetta la pubblicazione di dati forti, usando i criteri
suggeriti nel suo modello, per definire un evento ipossico acuto in
travaglio e per stabilire quali quadri di immagini neurologiche
rappresentano l'esito dell’ipossia in travaglio. Queste immagini
devono essere diverse da quelle che si vedono per cause croniche di
asfissia e da quelle dovute a cause di paralisi cerebrale non legate
all'asfissia per aiutarci a stabilire se il danno è avvenuto in
travaglio o no.
La seconda area di discussione riguarda la
terminologia, ed in particolare è stata dibattuta l'espressione
"condizione non rassicurante del feto". Questa è stata
preferita all'espressione "sofferenza fetale" perché i segni
clinici male predicono la compromissione del feto e l'uso della seconda
espressione può incoraggiare trattamenti non appropriati.
Il gruppo di lavoro riconosce che alcuni casi di
paralisi cerebrale hanno probabilmente origine in travaglio. Definire
questi casi dovrebbe aiutare a focalizzare la ricerca sulle molte cause
prenatali di paralisi cerebrale e sulla loro prevenzione, per fare
quanto si fa per prevenire l'asfissia in travaglio, che è stato
l'obiettivo maggiore fino ad ora.
Introduzione
Una nuova comprensione delle origini della paralisi
cerebrale ha recentemente modificato la vecchia convinzione che la
maggior parte dei casi di paralisi cerebrale ha origine in travaglio. Ci
sono molte cause, fra cui anomalie di sviluppo, malattie metaboliche,
disordini autoimmuni o della coagulazione, ed infezioni, oltre al trauma
ed all’ipossia (asfissia) che possono riguardare i feti ed i neonati.
Gli sforzi per identificare le possibili cause della paralisi cerebrale
richiedono la conoscenza di molte discipline.
Contrariamente alle precedenti convinzioni e
conclusioni, gli studi clinici epidemiologici indicano che nella maggior
parte dei casi gli eventi che portano alla paralisi cerebrale accadono
nel feto prima dell'inizio del travaglio, o al neonato dopo la nascita.
Nel caso clinico specifico è però difficile determinare quali segni
indicano le cause che hanno contribuito all’evento sfavorevole. Ciò
è particolarmente vero prima del parto, quando i test clinici usati per
stabilire il benessere fetale si basano su misure indirette e sono
generalmente inadeguati per verificare la funzione cerebrale del feto.
Il problema per il caso individuale è che è molto
difficile identificare retrospettivamente le cause prenatali di paralisi
cerebrale. D'altro canto un danno ipossico (asfissia) durante il
travaglio può essere sospettato da molti segni clinici, nessuno dei
quali è specifico per il danno ipossico e che quindi potrebbe
riflettere altre condizioni del feto. Combinando alcuni di questi segni
clinici con alcune indagini oggettive si può accertare l'ipossia in
modo più affidabile. Il momento dell'inizio dell'ipossia prima o
durante il travaglio richiede ulteriori prove, che sono discusse in
questa dichiarazione.
Terminologia
Il gruppo di lavoro riprende una precedente
affermazione di consenso che i termini "sofferenza fetale" ed
"asfissia" non sono appropriati nella pratica clinica. Quest’opinione
è sostenuta dall'American College of Obstetricians and Gynecologists e
dalla Society of Obstetricians and Gynaecologists of Canada. Il termine
"sofferenza fetale" dovrebbe essere sostituito dal termine
"condizione non rassicurante del feto per…", seguito dalla
descrizione dei segni clinici o dai test, che hanno portato a quella
conclusione - per esempio, acidosi fetale patologica, definita dal pH
nell'arteria ombelicale inferiore a 7.0.
Il termine asfissia è definito sperimentalmente come
un difetto di scambio gassoso respiratorio, accompagnato dallo sviluppo
di acidosi metabolica. E' solitamente riservato a situazioni
sperimentali, in cui questi cambiamenti possono essere accuratamente
provati. Nel contesto clinico l'asfissia fetale è definita dall’ipossiemia
progressiva e dall’ipercapnia con una significativa acidosi
metabolica. In pratica la progressione di questi cambiamenti può essere
difficile o impossibile da accertare. Quando è possibile, si dovrebbe
differenziare questi fattori in base al momento della comparsa; si
definiscono fetali o prenatali se appaiono prima dell'inizio del
travaglio, intraparto se avvengono in travaglio fino alla completa
espulsione del bambino, e neonatali se avvengono dopo la nascita. Il
termine asfissia perinatale può essere usato quando il momento di
comparsa è incerto. I fattori possono essere anche descritti come acuti
o cronici, ed anche come continui od intermittenti.
L'encefalopatia neonatale è una sindrome
clinicamente definita, che riguarda una disfunzione neurologica nel
bambino nato a termine o presso il termine, che si manifesta durante la
prima settimana dopo la nascita con la difficoltà ad iniziare ed a
mantenere la respirazione, depressione del tono e dei riflessi, alterato
livello di coscienza e spesso convulsioni. E' meno chiaro quali segni
clinici indicano una disfunzione neurologica nei bambini molto
prematuri. Abbiamo scelto di non usare la diagnosi di encefalopatia
ischemica ipossica in questo modello perché l'ipossia e l'ischemia non
sono state spesso dimostrate e sono state dedotte da markers clinici che
non riflettono accuratamente né l'ipossia né l'ischemia, che siano
acute o croniche.
Più del 75% dei casi di encefalopatia non hanno
segni clinici di ipossia in travaglio.
Problemi nel definire la causa ed il momento di
insorgenza della neuropatia all'origine della paralisi cerebrale
La paralisi cerebrale, che è caratterizzata da un
non progressivo e anormale controllo dei movimenti o della postura, è
diagnosticata mesi o anni dopo la nascita. Una revisione retrospettiva
dei dati della gravidanza spesso non serve a dimostrare alcun’ovvia
causa prenatale perché lo sviluppo e il funzionamento del cervello
fetale non possono attualmente essere visualizzati o monitorizzati
rutinariamente. Complicazioni che avvengono nel periodo prenatale sono
comuni ed importanti cause di paralisi cerebrale. Studi epidemiologici
suggeriscono che in circa il 90% di casi l'ipossia in travaglio non
potrebbe essere la causa della paralisi cerebrale e che nel rimanente
10% segni in travaglio compatibili con un dannosa ipossia possono avere
avuto origine prima o durante il travaglio.
Questi studi mostrano che una gran proporzione di
casi è associata a fattori materni e a fattori prenatali, come
prematurità, IUGR, infezioni intrauterine, disordini della coagulazione
fetale, gravidanze multiple, emorragia prenatale, presentazione
podalica, ed anomalie cromosomiche o congenite.
Segni di compromissione fetale, come variazioni del
BCF e passaggio di meconio, non sono né sensibili né specifici per
nessuna particolare causa e solo talvolta indicano un’ipossia dannosa.
Quando viene dimostrata un’acidosi metabolica, provata dall’emogasanalisi
fetale o dal sangue arterioso del cordone ombelicale o da un precoce
prelievo al neonato, o da entrambi, rimane da stabilire se questa
situazione è attribuibile ad una cronica o intermittente ipossia di
lunga durata – per esempio giorni o settimane – o se un’ipossia
acuta si è presentata per la prima volta in travaglio o durante la
nascita di un feto, che prima era sano. IUGR può essere talvolta
associata a ipossia cronica ed a paralisi cerebrale. Studi su animali
mostrano che un’insufficienza placentare indotta, prolungata
nell'ultimo 1/3 della gravidanza, che comporti un’ipossia persistente
moderata nel feto, danneggia la mielinizzazione e la crescita del
cervelletto. Questi studi mostrano anche che, nel periodo intermedio
della gravidanza, un episodio di ipossia durato 12 ore è sufficiente
per causare un danno alla sostanza bianca e la morte dei neuroni
nell'ippocampo, nella corteccia cerebrale, e nel cervelletto. Le
complicazioni in travaglio raramente giocano un ruolo nel causare la
paralisi cerebrale. Se un feto ha subito un danno neurologico o un
cattivo sviluppo durante la gravidanza, le lesioni neurologiche, che
sono spesso multifocali, possono alterare parti del cervello fetale,
responsabili per il sistema nervoso autonomo che controlla attività
come il ritmo cardiaco e la respirazione. Una ridotta variabilità del
ritmo cardiaco fetale, il liquido amniotico tinto alla rottura del
sacco, l'Apgar basso, e l'encefalopatia possono tutti rappresentare il
primo segno di compromissione neurologica. In un caso cronicamente
compromesso, i primi segni in travaglio possono precipitare un
intervento ostetrico, come un parto strumentale o cesareo nella speranza
che la patologia sia iniziata da poco e che sia ancora reversibile.
Retrospettivamente la presenza di questi segni e l'azione degli
operatori, intesa ad evitare una compromissione acuta, può essere
erroneamente interpretata come una conferma della compromissione acuta.
Non è per ora possibile riconoscere il momento in
cui un danno cerebrale diventa irreversibile nel caso di un tipo
intermittente di asfissia fetale o di IUGR. E' possibile che il momento
del danno neurologico irreversibile possa essere raggiunto in travaglio
se il feto è stato in grado di compensare adeguatamente fino a quel
punto. Lo IUGR con un possibile significato patologico può essere
difficile da trovare clinicamente, e si attendono studi randomizzati per
vedere se un parto anticipato, quando lo IUGR è moderato o severo,
riduce l'incidenza di paralisi cerebrale senza un maggiore rischio di
complicazioni legate alla prematurità.
I criteri che suggeriscono che l'ipossia acuta in
travaglio è stata la causa della paralisi cerebrale
La tabella 2 mostra il modello dell'evidenza
richiesto per suggerire che l'ipossia in travaglio è sufficiente per
causare un danno neurologico permanente. Presi insieme, i criteri da 4 a
8 aiutano ad attribuire l'evento ipossico al periodo del travaglio di
parto.
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Tabella 2 - Criteri per definire un evento
acuto ipossico in travaglio di parto
Criteri essenziali
1 Prova di acidosi metabolica sul sangue
arterioso del cordone ombelicale al parto o su campioni ematici
molto precoci del neonato (pH<7,00 o deficit di basi >=12
mmol/l)
2 Esordio precoce di un’encefalopatia severa
o moderata in bambini nati >= 34 settimane di gravidanza
3 Paralisi cerebrale tipo quadriplegia spastica
o discinetica
Criteri che insieme suggeriscono un esordio
durante il travaglio, ma che non sono specifici
4 Un evento ipossico sentinella (segnale)
avvenuto appena prima o durante il travaglio
5 Un improvviso, rapido, e sostenuto
deterioramento del ritmo cardiaco fetale, solitamente in seguito
ad un evento ipossico sentinella, dopo un tracciato precedente
normale
6 Punteggi di Apgar 0 - 6 per più di 5 minuti
7 Precoce evidenza di un coinvolgimento di vari
organi
8 Precoci immagini diagnostiche, che depongono
per un’anormalità acuta cerebrale
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Prove mancanti o contrarie
Tutti e tre i criteri essenziali sono necessari prima
che una causa ipossica in travaglio di paralisi cerebrale possa
cominciare ad essere considerata. Se manca uno dei criteri essenziali
c'è un forte motivo per ritenere che l'ipossia in travaglio non è
stata la causa della paralisi cerebrale. Se i dati dell'emogasanalisi
non sono disponibili, non si può dedurre da altri segni che l'ipossia
era presente poiché questi segni mancano di specificità sia
individualmente sia presi insieme. Quando tutti e tre i criteri sono
verificati è necessario stabilire se l'ipossia era acuta o cronica. Se
le prove da 4 a 8 mancano o sono contraddittorie, il momento di inizio
della neuropatologia diventa ulteriormente dubbioso. Presi da soli
questi ulteriori criteri sono solo debolmente associati ad un ipossia
dannosa in travaglio poiché, con l'eccezione del criterio 4 (evento
ipossico sentinella), essi possono essere causati da altri fattori come
un infezione. A rigore di logica, la maggioranza degli ultimi 5 criteri
dovrebbe essere presente per supporre probabile un evento ipossico
acuto. Prove contrarie, piuttosto che l'assenza di prove -ad esempio, un
APGAR normale a 5 minuti- peserebbero contro l'ipotesi di un serio
evento acuto.
Commenti ai criteri proposti
Acidosi metabolica
Anche se la sua presenza non definisce il momento del
suo inizio, un acidosi metabolica alla nascita dovrà essere presente
per postulare un evento ipossico dannoso in travaglio. Un’acidosi
metabolica alla nascita è, tuttavia, relativamente comune (2% di tutte
le nascite), e la gran maggioranza di questi bambini non sviluppa
paralisi cerebrale.
Un valore soglia realistico per definire l'acidosi
metabolica fetale, che si correla con un rischio crescente di deficit
neurologico è pH inferiore a 7.0 ed un deficit di basi superiore a 16
mmol/l. Questi sono i criteri su cui concordano la Society of
Obstetricians and Gynaecologists of Canada e l'American College of
Obstetricians and Gynecologists. E' improbabile che un’acidosi acuta
meno severa possa essere direttamente associata a paralisi cerebrale.
Sono stati riportati casi occasionali, tuttavia, in cui il deficit di
basi era fra 12-15, e perciò un deficit di basi inferiore a 12 mmol/l
è un ragionevole criterio di esclusione. In mancanza di emogasanalisi
dal feto, dal sangue arterioso ombelicale, o dal sangue del neonato
(entro 1 ora), non è possibile dire se l'ipossia o l'asfissia hanno
causato o favorito gli altri segni clinici. Se ci sono dati dell'emogasanalisi
dall’arteria e dalla vena ombelicale, allora la differenza della
pressione parziale di CO2 maggiore di 25 mm Hg suggerisce una acidosi
acuta piuttosto che cronica. Tuttavia la tecnica per confrontare i gas
arterioso e venoso è difficile. Singole pressioni parziali di ossigeno
non sono utili in questo contesto perché sono scarsamente correlate con
l'acidosi fetale. Una acidosi metabolica misurata nel neonato può anche
riflettere una difficile rianimazione, e perciò in questo caso l'emogasanalisi
neonatale ha meno peso nel determinare una causa insorta in travaglio.
Encefalopatia neonatale
Se un insulto in travaglio ha causato un danno
permanente al cervello in un bambino con più di 34 settimane di
gestazione ci saranno anomalie del comportamento nel periodo neonatale,
solitamente di grado almeno moderato e notate entro 24 ore dal parto.
Tuttavia una encefalopatia moderata-severa dopo una cardiotocografia non
rassicurante in travaglio è molto poco comune, con un incidenza del
7/1000 - appena due volte l'incidenza nella popolazione non selezionata.
Viceversa, molti casi di severa encefalopatia neonatale non sono
associati ad ipossia in travaglio. La paralisi cerebrale associata con
eventi in travaglio in bambini nati dopo le 34 settimane di gestazione
è solo raramente un esito associato a gradi più lievi di encefalopatia.
I bambini con encefalopatia severa hanno frequentemente un esito
sfavorevole. L'esito di quelli con una encefalopatia moderata è meno
certo. Si usano solitamente i gradi di Sarnat per differenziare la
gravità, ma ci sono differenze di opinioni sui criteri atti a
differenziare l'encefalopatia moderata e severa. C'è difficoltà, in
assenza di convulsioni, nel definire una encefalopatia neonatale nei
bambini nati prima delle 34 settimane, dove molti dei criteri descritti
per i neonati presso il termine sono comunque presenti a causa della
prematurità (per esempio la difficoltà nell'iniziare e nel mantenere
la respirazione, tono non normale, e difficoltà nel nutrirsi). Per
questo e per l’assenza in letteratura di prove chiare dobbiamo essere
meno categorici a collegare stati comportamentali neonatali anomali nel
neonato pretermine con paralisi cerebrale attribuibile ad una causa
insorta in travaglio.
Tipo di paralisi cerebrale
La quadriplegia spastica e, più raramente, la
paralisi cerebrale discinetica sono i soli sottotipi di paralisi
cerebrale associati ad eventi ipossici acuti in travaglio. La
quadriplegia spastica non è specifica per la ipossia in travaglio. Si
pensa che solo il 24% di una serie di bambini con quadriplegia spastica
moderata o severa possano essere stati affetti da eventi in travaglio.
La paralisi cerebrale emiplegica, la diplegia spastica, e l'atassia non
sono state associate con l'ipossia in travaglio. Questo è vero anche
per la inabilità intellettuale, l'autismo e ritardi di apprendimento in
un bambino senza spasticità. Ogni peggioramento di una inabilità
neurologica non rientra nella definizione di paralisi cerebrale ed è
molto improbabile che sia secondaria ad eventi della nascita. Molte
condizioni che potrebbero essere confuse con la paralisi cerebrale, per
esempio, la sindrome di Rett e la sindrome di Angelman dovrebbero essere
escluse.
Evento ipossico sentinella
Il feto sano ha molti speciali meccanismi
fisiologici, che lo proteggono da lievi episodi ricorrenti e transitori
di ipossia, che possono accadere durante il travaglio. Per un feto
neurologicamente intatto, non compromesso da ipossia cronica, deve
verificarsi un serio episodio ipossico sentinella per sostenere una
ipossia dannosa per il cervello. Esempi sono la rottura d'utero, il
distacco di placenta, il prolasso di funicolo, l'embolia di liquido
amniotico, e la emorragia da vasi previ o l'emorragia feto-materna. Un
evento ipossico prima del parto od in travaglio può essere silente. E'
solo quando è evidente o verificabile che può aiutare a definire il
momento dell'evento e se le sequele potevano essere evitate.
Frequenza cardiaca fetale
Quanto poco è disponibile di prove in controlli
randoizzati suggerisce che il monitoraggio elettronico fetale non
previene la paralisi cerebrale. Anche i reperti più associati con la
paralisi cerebrale -presenza di decelerazioni tardive multiple e
diminuita variabilità beat to beat- non dovrebbero essere usate per
predire la paralisi cerebrale, avendo una percentuale di falsi positivi
del 99,8%. Difetti neurologici preesistenti possono causare una
riduzione od assenza di variabilità del cuore fetale. L'elevata
frequenza (fino al 79%) di tracciati non rassicuranti alla
cardiotocografia in travaglio con feti con un esito normale rendono
molto difficile sia la decisione sulla conduzione ottimale del
travaglio, sia la previsione del futuro neurologico dei feti. L'analisi
retrospettiva dei tracciati cardiotocografici, quando l'esito è
conosciuto dal revisore, distorce profondamente il giudizio degli
ostetrici chiamati a pronunciarsi sull’appropriatezza dell'assistenza.
Tracciati della frequenza cardiaca fetale che indicano una potenziale
compromissione fetale meritano un parto anticipato quando questo può
essere ottenuto senza grave rischio per la salute o per la vita della
madre.
Questo gruppo di lavoro adotta la dichiarazione del
US National Institute of Child Health and Human Development sul
monitoraggio elettronico fetale, che ha dato raccomandazioni in base a
definizioni standardizzate per ognuna delle caratteristiche dei
tracciati. Il comitato del Nord America ha grandi difficoltà nel
raggiungere il consenso sull'appropriato trattamento nel caso di certi
tracciati ad eccezione di due casi. Nel caso di feti con una linea di
base entro i limiti di normalità (110-160 battiti al minuto) e con una
variabilità moderata (6-25 battiti al minuto), senza decelerazioni non
c'è rischio di acidosi. Il comitato ha anche affermato che nella
situazione completamente opposta di tracciati con assente variabilità
in presenza di decelerazioni tardive o variabili o di bradicardia, è
dimostrata un'acidosi potenzialmente dannosa per il feto. Il comitato ha
poi deciso che, per la mancanza di prove sufficienti, non fu possibile
raggiungere un consenso su altri tracciati, diversi dai normali. Una
tale raccomandazione dovrà attendere ulteriori ricerche sulla
affidabilità, validità ed abilità del monitoraggio fatto allo scopo
di evitare esiti sfavorevoli mediante l'uso di interventi ostetrici.
Punteggio di Apgar
Dare il punteggio di Apgar è un metodo veloce e
soggettivo per verificare le condizioni del neonato. Un basso punteggio
non indica la causa della condizione, che può risultare da molti
diversi fattori di cui l'ipossia è solo una. Presi da soli i punteggi
di Apgar dicono poco del successivo esito neonatale. In particolare, per
i neonati prematuri l'Apgar ha un valore molto limitato. Anche se il
rischio di un esito sfavorevole aumenta con il diminuire del punteggio
di Apgar e con la durata dell'Apgar basso, un Apgar inferiore a 4 dopo 5
minuti, ma poi in aumento, fu associato con un aumento di rischio di
paralisi cerebrale da 0,3% all'1% solamente nei nati (con peso superiore
a 2501 g) negli anni 1950 e 1960. Attualmente la durata di un basso
punteggio di Apgar riflette l'efficacia della rianimazione più di
quanto possa predire l'esito.
Coinvolgimento di più organi
Si può verificare una necrosi intestinale,
un'insufficienza renale, un danno epatico, un danno cardiaco,
complicazioni respiratorie, od un danno ematologico. Ciò richiede
l'esecuzione di test oltre il breve periodo (24 ore). Un’ipossia acuta
interessa solitamente tutti gli organi vitali e non solo il cervello, ma
può occasionalmente verificarsi senza importanti disfunzioni di altri
organi.
Immagini del cervello del neonato
Un edema cerebrale precoce, con o senza emorragia
intracerebrale suggerisce una patologia recente. Dopo un insulto
cerebrale acuto, l'edema appare entro 6-12 ore e sparisce entro 4 giorni
dall'insulto. Anormalità macroscopiche che suggeriscono durevoli
cambiamenti neurologici possono essere visualizzate, ma disfunzioni a
livello intracellulare non si vedranno. La risonanza magnetica da
attualmente le immagini più ricche di informazioni, ma richiede risorse
più grandi e non è disponibile in molti paesi. Anche se può predire
utilmente una futura inabilità neurologica nel neonato o nel bambino,
la risonanza magnetica non è stata ancora riconosciuta valida (in casi
in cui erano noti gli eventi asfittici acuti fetali) come uno strumento
che può definire retrospettivamente il momento dell'evento iniziale o
principale con una certa affidabilità.
Spesso sono disponibili esami ecografici, ma sono
possibili risultati falsi positivi e falsi negativi. L'emorragia o
l'edema cerebrale possono verificarsi nel periodo neonatale, nel qual
caso non sono esiti di una ipossia in travaglio.
Le prove di una possibile causa prenatale di paralisi
cerebrale
Le possibili cause di danno neurologico sono elencate
nella tabella 3. La presenza di uno di questi fattori riduce di molto la
probabilità che l’ipossia in travaglio sia la causa, o che sia la
sola causa, di qualche successivo danno neurologico. L’assenza di
tutte questi fattori non esclude una causa prenatale, poiché molte
prove possono essere molto difficili da accertare retrospettivamente.
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Tabella 3 – Fattori che suggeriscono una
causa di paralisi cerebrale diversa dall’ipossia acuta
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Deficit di basi inferiore a 12 mmol/l o pH maggiore di 7.00
in arteria ombelicale
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Bambini con anomalie congenite o metaboliche maggiori o
multiple
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Infezione del sistema nervoso centrale o sistemica
-
Immagini diagnostiche precoci, che evidenziano anomalie
neurologiche già precedenti – ad esempio, ventricolomegalia,
porencefalia, encefalomalacia multicistica
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Bambini con segni di rallentamento di crescita intrauterina
-
Tracciato CTG con ridotta variabilità del ritmo cardiaco
dall’inizio del travaglio
-
Microcefalia alla nascita (Circonferenza cranica < 3°
percentile)
-
Importante distacco di placenta prima del travaglio
-
Estesa corioamnionite
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Difetti congeniti di coagulazione del neonato
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Presenza di altri importanti fattori di rischio per la
paralisi cerebrale – per esempio, parto prematuro inferiore
a 34 settimane, gravidanza multipla, o malattia autoimmune
-
Presenza di importanti fattori di rischio postnatali di
paralisi cerebrale – per esempio, encefalite postnatale,
prolungata ipotensione od ipossia dovute ad una severa
malattia respiratoria
-
Un fratello con paralisi cerebrale, specialmente se dello
stesso tipo
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Test e segni di valore meno predittivo
Liquido amniotico tinto di meconio
Non è possibile distinguere chiaramente, con
affidabilità, sia con l’ispezione sia con l’istopatologia
placentare, fra meconio vecchio e fresco, né sapere l’intervallo
intercorso fra il passaggio di meconio ed il parto. L’oligoamnios
aumenta la concentrazione di meconio nel liquido amniotico. L’oligoamnios
può essere associato a ritardo di crescita fetale.
Patologia placentare ed il momento del danno
cerebrale ipossico-ischemico
Per ora ci sono pochi studi rigorosi per collegare
varie forme di patologia cronica placentare agli esiti riguardanti lo
sviluppo del sistema nervoso a lungo termine, nonostante siano in corso
vari studi con diverse lesioni placentari candidate. Fra quelle
proposte, la trombosi dei grossi vasi placentari, come causa di lesioni
ischemiche cerebrali, merita ulteriori indagini nell’ambito di studi
ben disegnati e di dimensione adeguata. Sarebbe tuttavia ingiustificato
concludere che l’assenza in un caso particolare di ogni lesione
placentare, che per sua natura dovrebbe precedere il travaglio,
significhi necessariamente che il danno ipossico deve essersi verificato
durante il travaglio.
Si possono prevenire le sequele neurologiche in caso
di eccessiva ipossia in travaglio?
Non è possibile accertare retrospettivamente se un
più tempestivo intervento ostetrico potrebbe aver evitato un danno
cerebrale in un caso particolare, dove non c’è stato alcun evento
ipossico sentinella rilevabile. Se questo è stato rilevato si devono
considerare le condizioni e l’organizzazione disponibile al momento
del parto in questione per valutare se l’assistenza è stata data in
base a standard accettabili. Ogni importante deviazione dalla media
della normale risposta clinica può essere considerata critica per lo
sviluppo di paralisi cerebrale solo se potrebbe avere influenzato la
durata o la severità dell’evento ipossico. La durata ed il grado di
ipossia richiesto per causare una paralisi cerebrale in un feto umano
sano non è conosciuto. Molti speciali meccanismi fisiologici proteggono
il feto dalla ipossia acuta, permettendogli di sopravvivere intatto per
un tempo più lungo – minuti e forse ore – di quanto possa fare un
adulto con simili concentrazioni gassose nel sangue. Le questioni
considerate nella tabella 4 dovrebbero servire per identificare
possibili cause prevenibili di paralisi cerebrale durante la gravidanza,
il travaglio, ed il parto. Gli standard dell’assistenza dovrebbero
essere dettati da revisioni sistematiche sulla base di ricerca di alta
qualità.
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Tabella 4 – Domande pertinenti per stabilire
la possibilità di prevenzione della paralisi cerebrale, che si
ritiene causata da un evento acuto intraparto.
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C’erano fattori di rischio per una causa pre-travaglio di
paralisi cerebrale?
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C’è stato un evento ipossico sentinella?
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Era possibile attuare un intervento, in grado di ridurre la
probabilità di paralisi cerebrale?
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Ci sono i criteri per dimostrare che si è trattato di un
evento ipossico intraparto?
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Era ragionevolmente possibile identificare i segni di
compromissione fetale?
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C’è stato un grosso ritardo che si poteva evitare nell’espletamento
del parto?
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Un espletamento del parto più rapido poteva compromettere
la salute o la vita della madre?
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Un espletamento del parto più tempestivo avrebbe prevenuto
o migliorato l’esito?
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Chi dovrebbe essere il perito nei casi di paralisi
cerebrale?
Nessuno è esperto in tutte le sfaccettature della
paralisi cerebrale. Per questo motivo questo gruppo di lavoro si è
rivolto ad una grande varietà di discipline per avere contributi per
questa dichiarazione. Chiaramente il perito deve attenersi alla sua area
e non deve farsi tentare di offrire opinioni in aree in cui non è
qualificato. Uno specialista in ostetricia è la persona più adatta per
valutare la gestione clinica di un ostetrico, come uno specialista
neonatologo può valutare la gestione neonatale. Una varietà di
opinioni, basate sulla evidenza, possono servire per delucidare
ulteriormente le possibili cause di paralisi cerebrale in un caso
particolare. I criteri appropriati per offrire una perizia medico-legale,
riguardo alla paralisi cerebrale, sono dettagliati nella tabella 5.
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Tabella 5 – Raccomandazioni per una perizia
per una causa riguardante la paralisi cerebrale
Scelta del perito
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Il perito deve avere una piena qualificazione nell’area in
cui deve dare l’opinione
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Il perito deve godere di credibilità, rispetto alle sue
conoscenze, provate ad esempio da importanti ricerche pubblicate
nei giornali della sua specialità, da un aggiornamento
continuo, dalla qualità accertata delle sue attività
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Nella maggior parte dei casi il perito dovrebbe essere ancora
in attività in quell’area, dovrebbe dimostrare di essere
familiare con la letteratura importante aggiornata, e dovrebbe
avere una ragionevole cognizione della condizioni e dell’organizzazione
nel luogo e nel tempo in cui il parto è avvenuto.
Condotta del perito
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Il perito dovrebbe evitare di dare opinioni specifiche al di
fuori del suo campo di esperienza
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Gli esperti dovrebbero riferire: (a) lo spettro di assistenza
considerato ragionevole dalla loro professione al tempo del
parto, e (b) tutte le opzioni possibili in una situazione
clinica, non solo la opzione ideale nelle migliori circostanze
con il vantaggio di sapere come è andata a finire.
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Un perito non dovrebbere essere un avvocato di qualche parte,
ma dovrebbe consigliare ed educare sulla validità scientifica o
clinica delle prove disponibili.
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Conclusioni
Questa dichiarazione di consenso internazionale
è stata preparata per aiutare gli amministratori, gli operatori
sanitari, i ricercatori in questa area, e, quando necessario, le corti
legali a capire più facilmente se, in un caso particolare, ci sono
prove convincenti che suggeriscono che una patologia, che ha causato una
paralisi cerebrale, è avvenuta durante il travaglio e se era
ragionevolmente prevenibile. La ricerca recente suggerisce decisamente
che la gran parte di patologie neurologiche, che causano la paralisi
cerebrale, si verificano come risultato di motivi multifattoriali ed in
gran parte non prevenibili durante lo sviluppo fetale o nel periodo
neonatale.
Traduzione a cura di Pietro Puzzi -
Presentata al Convegno Nazionale di Andria
"La valutazione del benessere fetale"
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Forlì 24/25 novembre 2000
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